amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Amyotrofisk lateral sklerose (a-mi-o-Trøe-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis), eller ALS, er en nervesystemet (nevrologisk) sykdom som forårsaker muskelsvakhet og påvirker fysisk funksjon.

ALS er ofte kalt Lou Gehrig sykdom, etter den berømte baseball-spiller som ble diagnostisert med det. ALS er en type motor neuron sykdom som forårsaker nerveceller for å gradvis brytes ned og dø. I USA, er ALS kalles motor neuron sykdom.

puste~~POS=TRUNC problemer~~POS=HEADCOMP

I de fleste tilfeller, leger ikke vet hvorfor ALS oppstår. Et lite antall tilfeller er arvet.

Speaking problemer

ALS begynner ofte med muskelrykninger og svakhet i en arm eller ben, eller noen ganger med utydelig tale. Til slutt, kan ALS påvirke din evne til å kontrollere musklene som trengs for å bevege seg, snakke, spise og puste. ALS kan ikke kureres, og til slutt fører til døden.

spiseproblemer

Tidlige tegn og symptomer på ALS inkludere

demens

Sykdommen ofte begynner i dine hender, føtter eller lemmer, og deretter sprer seg til andre deler av kroppen din. Etter hvert som sykdommen fremskritt, musklene blir gradvis svakere. Denne svakheten påvirker slutt tygge, svelge, snakke og puste.

Men ALS vanligvis ikke påvirke tarm eller blære kontroll, sansene, eller tenkeevne. Det er mulig å forbli aktivt involvert med din familie og venner.

I ALS, nervecellene som styrer bevegelsen av musklene gradvis dø, slik at musklene gradvis svekkes og begynner å kaste bort.

ALS er arvet i 5 til 10 prosent av tilfellene. De andre tilfeller ser ut til å forekomme tilfeldig.

Forskerne studerer flere mulige årsaker til ALS, inkludert

Protein mishandling. Mishandlet proteiner i nerveceller, kan føre til en gradvis akkumulering av unormale former av disse proteiner i cellene, til slutt forårsaker nervecellene til å dø.

Etablerte risikofaktorer for ALS inkluderer

Det kan være at i noen mennesker ALS, utløses av visse miljøfaktorer.

Også noen studier som undersøker hele det menneskelige genom (genom-wide assosiasjonsstudier) funnet mange genetiske varianter som folk med familiær ALS og noen mennesker med noninherited ALS hadde til felles. Disse genetiske variasjoner kan gjøre folk mer utsatt for ALS.

Miljøfaktorer som studeres som kan endre en persons individuelle risiko for ALS inkluderer

Militærtjeneste. Nyere studier tyder på at folk som har tjenestegjort i militæret har høyere risiko for ALS. Nøyaktig hva om militærtjeneste kan utløse utvikling av ALS er usikkert, men det kan inkludere eksponering for visse metaller eller kjemikalier, traumatiske skader, virusinfeksjoner og intens anstrengelse.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, folk med ALS opplever komplikasjoner, som kan inkludere

Hva du kan gjøre

Hva du kan forvente fra legen din

medisiner

Terapi

Over tid lammer ALS musklene som trengs for å puste. Noen enheter for å hjelpe pusten din er slitt bare om natten, og er i likhet med enheter som brukes av personer med søvnapné. For eksempel kan du bli gitt invasiv overtrykksventilasjon for å bistå med å puste om natten.

I de siste stadier av ALS, noen mennesker velger å ha en trakeostomi – en kirurgisk laget hull på forsiden av halsen som fører til luftrøret (trachea) – for å aktivere heltids bruk av en respirator som blåses opp og tømmes lungene.

Den vanligste dødsårsaken for personer med ALS er respirasjonssvikt. I gjennomsnitt, oppstår død innen tre til fem år etter at symptomene starter.

De fleste mennesker med ALS vil utvikle problemer med å snakke over tid. Dette starter vanligvis som noen mild tilsløring av ord, ofte midlertidig, men utvikler seg over tid til å være mer alvorlig. Med tiden blir talen vanskeligere for andre å forstå, og folk med ALS er ofte avhengige av andre kommunikasjonsteknologi til å kommunisere.

Når musklene som kontrollerer svelge er berørt, kan folk med ALS utvikle underernæring og dehydrering. De er også høyere risiko for å få mat, væske eller spytt inn i lungene, noe som kan føre til lungebetennelse. En sonde kan redusere disse risikoene.

Noen mennesker med ALS opplever problemer med hukommelse og ta beslutninger, og noen blir til slutt diagnostisert med en form for demens som heter frontotemporal demens.

Hvis du har noen av de tidlige tegn og symptomer på en nevromuskulær sykdom som ALS, kan du først ta kontakt med fastlegen, som vil lytte til din beskrivelse av symptomene og gjøre en innledende fysisk undersøkelse. Deretter vil legen sannsynligvis henvise deg til en lege utdannet i nervesystemet forhold (nevrolog) for videre evaluering.

Når du er under omsorg av en nevrolog, kan det fortsatt ta tid å etablere diagnosen.

Hvis du har blitt henvist til visse medisinske sentre, kan evalueringen bære en integrert team av nevrologer og andre leger og helsepersonell opplært i ulike aspekter av motor neuron sykdom.

Leger vil gi deg en omfattende evaluering for å diagnostisere tilstanden. Imidlertid kan denne prosessen være stressende og frustrerende med mindre din medisinske team holder deg informert. Disse strategiene kan gi deg en større følelse av kontroll.

En integrert lag kan forlenge overlevelsen og forbedre kvaliteten på pleien.

Familien din lege vil nøye vurdere din families medisinske historie og dine symptomer. Din nevrolog og familien din lege kan utføre en fysisk og nevrologisk undersøkelse, som kan omfatte testing

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er vanskelig å diagnostisere tidlig fordi det kan ligne på flere andre nevrologiske sykdommer. Tester for å utelukke andre tilstander kan omfatte

Electromyogram (EMG). Under en EMG, legen setter inn en nål elektrode gjennom huden din inn i ulike muskler. Testen evaluerer den elektriske aktiviteten i musklene når de trekke seg sammen og når de er i ro.

Unormalt i muskler sett i en electromyogram kan hjelpe leger diagnostisere ALS, eller finne ut om du har en muskel eller nerve tilstand som kan forårsake symptomene dine. Det kan også bidra til å veilede din treningsterapi.

Fordi det er ingen reversering i løpet av amyotrofisk lateral sklerose, behandlinger fokus på å bremse utviklingen av symptomer, forebygge unødvendige komplikasjoner og gjør deg mer komfortabel og uavhengig.

Fordi ALS involverer komplekse fysiske, psykiske og sosiale problemer, kan du finne det nyttig å ha en integrert team av leger utdannet i mange områder og annet helsepersonell gi din omsorg. Å ha et integrert team av leger og annet helsepersonell administrere ALS omsorg kan forlenge overlevelsen og forbedre din livskvalitet.

Ditt team vil hjelpe deg å velge riktig behandling for deg. Du beholder alltid rett til å velge eller ikke velge noen av de behandlinger foreslått.

Stoffet riluzole (RILUTEK) er den eneste medisinen godkjent av Food and Drug Administration for ALS. Stoffet ser ut til å bremse sykdommen progresjon hos noen mennesker, kanskje ved å redusere nivåene av en kjemisk budbringer i hjernen (glutamat) det er ofte til stede i høyere nivåer hos mennesker med ALS.

Riluzol kan gi bivirkninger som svimmelhet, gastrointestinale tilstander og leverfunksjonsendringer.

Legen kan også foreskrive medisiner for å gi lindring fra andre symptomer, inkludert

Puste omsorg. Over tid vil du ha mer problemer med å puste som musklene blir svakere. Leger kan teste pusten din regelmessig og gi deg enheter for å hjelpe puste om natten.

I noen tilfeller kan du velge å puste gjennom mekanisk ventilasjon. Leger sette inn et rør i en kirurgisk laget hull på forsiden av halsen som fører til luftrøret (trakeostomi), og røret er koblet til en respirator.

Fysioterapi. En fysioterapeut kan ta smerte, turgåing, mobilitet, avstivninger og utstyrsbehov som bidrar til å opprettholde din uavhengighet. Noen tiltak er lav effekt øvelser for å opprettholde din kondisjon, muskelstyrke og bevegelsesutslag for så lenge som mulig.

En fysioterapeut kan også hjelpe deg å bli vant til en spenne, rullator eller rullestol, og kan være i stand til å foreslå enheter som ramper som gjør det enklere for deg å komme seg rundt.

Regelmessig trening kan også bidra til å forbedre din følelse av velvære. Passende stretching kan bidra til å forhindre smerte og hjelpe musklene fungere på sitt beste.

Ergoterapi. En ergoterapeut kan hjelpe deg med å kompensere for hånd og arm svakhet på en måte som hjelper deg å holde selvstendighet så lenge som mulig. Adaptive utstyr kan hjelpe deg til å fortsette å utføre daglige aktiviteter som dressing, grooming, spising og bading.

En ergoterapeut kan også hjelpe deg å forstå hvordan du kan endre ditt hjem for å tillate tilgjengelighet hvis du blir mindre i stand til å gå trygt.

Ergoterapeuter har også en god forståelse av hvordan tekniske hjelpemidler og datamaskiner kan brukes, selv om hendene er svake.

Snakketerapi. Fordi ALS påvirker musklene du bruker til å snakke, blir kommunikasjon et problem som sykdommen utvikler seg. En logoped kan lære deg adaptive teknikker for å gjøre talen mer klart forstått. Logopeder kan også hjelpe deg med å utforske andre metoder for kommunikasjon, som for eksempel et alfabet bord eller enkel penn og papir.

Senere i sykdomsutvikling, kan en logoped anbefale enheter som nettbrett med tekst-til-tale-programmer eller databasert utstyr med syntetisk tale som kan hjelpe deg å kommunisere. Spør din terapeut om muligheten for å låne eller leie disse enhetene.

Læring du har ALS kan være ødeleggende. Følgende tips kan hjelpe deg og din familie takle

Ta beslutninger nå om din fremtid medisinsk behandling. Planlegging for fremtiden kan du være i kontroll over beslutninger om ditt liv og din omsorg.

Med hjelp av lege, hospice sykepleier eller sosionom, kan du bestemme om du vil at bestemte livs strekker prosedyrer.

Du kan også bestemme hvor du ønsker å tilbringe siste dagene. Du kan vurdere hospice omsorg alternativer. Planlegging for fremtiden kan hjelpe deg og din kjære satt til å hvile noen vanlige bekymringer.

gå til legen din